فنیل کتونوری یا pku یک بیماری متابولیک ارثی است که در آن اسید آمینه خون افزایش پیدا می کند . که این اسید آمینه همراه غذا وارد بدن می شود و در ساخت پروتئین ها دخیل است.

این ماده در غذاهای پروتئینی مثل لبنیات و گوشت و … و بعضی شیرین کننده ها وجود دارد. در مبتلایان pku نمی توانند این اسید آمینه را به مصرف برسانند و از این رو باید از مواد کم پروتئن استفاده کنند .